Αχιλλέας Δρογώσης

ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Οι συγγενείς παθήσεις της ουρήθρας είναι ανωμαλίες οι οποίες παρουσιάζονται κατά την ανάπτυξη στην ενδομήτριο ζωή.

Αυτές είναι:

Ο υποσπαδίας

syggeneis pathiseis ourithrasπηγή: www.iatropedia.gr

Είναι η κατάσταση κατά την οποία το άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται στην κάτω επιφάνεια του πέους και όχι στην κορυφή της βαλάνου.

Ο υποσπαδίας κατηγοριοποιείται ανάλογα με το σημείο εκβολής της ουρήθρας στο πέος σε:

  • Πρόσθιο υποσπαδία
  • Μέσο υποσπαδία
  • Οπίσθιο υποσπαδία

Παράγοντες κινδύνου

Τα αίτια του υποσπαδία είναι άγνωστα.

Γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες που ενέχονται στην ανάπτυξη υποσπαδία είναι :

  • Κληρονομικότητα: Εμφανίζεται πιο συχνά σε βρέφη που έχουν συγγενείς με υποσπαδία
  • Ηλικία της μητέρας πάνω από 40 ετών
  • Κάπνισμα και έκθεση σε χημικά παρασιτοκτόνα: Υπάρχουν έρευνες που δείχνουν σύνδεση μεταξύ της εμφάνισης υποσπαδία, έκθεσης σε παρασιτοκτόνα και καπνίσματος της μητέρας

Διάγνωση

Γίνεται κατά την γέννηση στην συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων.

Μετά την διάγνωση θα πρέπει να εκτιμηθούν και άλλοι παράγοντες όπως:

  • Θέση του στομίου της ουρήθρας
  • Κάμψη του πέους
  • Μέγεθος του πέους
  • Θέση των όρχεων (σε 10% των περιπτώσεων συνυπάρχει κρυψορχία)
  • Πιθανές συγγενείς ανωμαλίες των νεφρών και της ουροδόχου κύστης

Θεραπεία

Είναι χειρουργική και έχει σκοπό τη λειτουργική και αισθητική αποκατάσταση του πέους.

Υπάρχουν διάφορες τεχνικές χειρουργικών επεμβάσεων οι οποίες πρέπει να γίνουν μεταξύ 6 και 18 μηνών.

Η αποκατάσταση σε κάποιες περιπτώσεις γίνεται με μία επέμβαση ενώ σε κάποιες άλλες μπορεί να απαιτηθούν περισσότερες από μία χειρουργικές επεμβάσεις.

Ο επισπαδίας

Είναι μια σπάνια ανωμαλία της ουρήθρας που εμφανίζεται πιο συχνά στα αγόρια (1/120.000 γεννήσεις).

Σε αυτήν το στόμιο της ουρήθρας βρίσκεται στην ραχιαία (πάνω) επιφάνεια του πέους.

Η διάγνωση γίνεται στις περισσότερες περιπτώσεις μετά τη γέννηση.

Η θεραπεία εξαρτάται απ' το φύλο και από το είδος του επισπαδία.

Απαιτούνται συνήθως μια σειρά από χειρουργικές επεμβάσεις που έχουν στόχο την λειτουργική και αισθητική αποκατάσταση του πέους καθώς και την εγκράτεια των ούρων.

Οι βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας

Είναι μία από τις σοβαρότερες παθήσεις της παιδιατρικής ουρολογίας και η συχνότερη συγγενής ανωμαλία της ουρήθρας.

Εμφανίζεται με συχνότητα 1/8.000 έως 1/25.000 γεννήσεις και μόνο σε αγόρια.

Οι βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας προκαλούν απόφραξη με αποτέλεσμα δευτεροπαθείς διαταραχές στην ουροδόχο κύστη, στους νεφρούς και στην σεξουαλική λειτουργία.

Η διάγνωση σήμερα γίνεται στα πλαίσια του προγεννητικού ελέγχου κατά τη διάρκεια της κύησης με υπερηχογράφημα.

Λόγω του ότι μπορεί να προκαλέσει σοβαρές και μόνιμες βλάβες στη νεφρική λειτουργία απαιτείται άμεση και αποτελεσματική αντιμετώπιση με χειρουργική αφαίρεση των βαλβίδων οπίσθιας ουρήθρας.